Синдром Пьера-Робена

Синдром Пьера-Робена

Синдром (секвенция, последовательность, аномалад) Пьера Робена - это врожденный порок развития, который характеризуется резким недоразвитием нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого неба, глоссоптозом. Вследствие резкого уменьшения просвета дыхательных путей, возникающего в ответ на уменьшение размера нижней челюсти и смещения тканей дна полости рта кзади, язык занимает приподнятое положение с тенденцией к опрокидыванию. Анатомическая деформация верхних дыхательных путей приводит к возникновению у детей синдрома обструктивного апноэ во сне, синдрома внезапной смерти, поражению сердца и его проводящей системы, возникновению системной гипертензии малого круга.

В большом количестве случаев дыхательные нарушения у детей с синдромом Пьера Робена могут возникать исключительно во время ночного сна, вызывая синдром обструктивного апноэ сна (СОАС). Синдром обструктивного апноэ во сне и рецидивирующие воспалительные явления в нижних дыхательных путях вызывают задержку умственного и физического развития ребенка, а так же патологические изменения его личности и характера.

Для диагностики синдрома обструктивного апноэ сна, в настоящее время, применяется исследование – полисомнография. Полисомнография – это регистрация большого количества показатетелей жизнедеятельности организма во время ночного сна. В настоящее время – это единственное объективное исследование, которое может определить наличие и оценить степень тяжести СОАС.

Лечение новорожденных детей, родившихся с этим заболеванием зависитот клинических проявлений дыхательных нарушений и от результатов проведенного полисомнографического исследования. В случае имеющегося у ребенка СОАС легкой или средней степени тяжести лечение проводится с применением силиконовых вестибулярных пластинок. В случае если у ребенка имеется СОАС тяжелой степени тяжести, ребеку показана операция по удлиннению нижней челюсти

В последнее время, для лечения детей с синдромом Пьера Робена, в России и за рубежом активно внедряется в практику метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза. Данный метод имеет явные преимущества по сравнению со всеми остальными. Они заключаются в том, что этот метод малотравматичен, физиологичен, имеет стойкий результат. (Дубин С. А. 2005, Рогинский В. В. Комелягин Д. Ю. 2006г., Топольницкий 0. З. 2005).

До лечения

Рентгенологическое исследование

После лечения