На прошлой неделе челюстно-лицевой хирург МОНИКИ Григорий Карачунский осуществил 2 экстренных вызова в перинатальные центры Московской области к новорожденным детям с подозрением на синдром Пьера Робена. Распространенность синдрома Пьера Робена составляет 1:8500. Смертность от этого заболевания по мнению разных авторов составляет от 2,2 до 26%. Синдром Пьера Робена относится к секвенции, так как первичным патогенетическим звеном является недоразвитие нижней челюсти с последующим смещением языка и дефектом неба.

Проявляется триадой симптомов: недоразвитием и дистальным смещением нижней челюсти, глоссоптозом, расщелиной твердого и мягкого неба. Разная степень недоразвития нижней челюсти, дистопии языка и протяженность дефекта неба определяют главный клинический симптом - дыхательную обструкцию. Наиболее тяжелые дыхательные нарушения и проблемы с вскармливанием возникают у пациентов с выраженным недоразвитием нижней челюсти и неполной расщелиной неба. Синдром обструктивного апноэ может привести к летальному исходу.

Лечение новорожденных детей, родившихся с этим заболеванием, до недавнего времени было в основном паллиативным. Оно заключалось в придании ребенку постурального (на животе) положения, глоссохейладгезии, трахоеостомии, различных вариантов остеотомии нижней челюсти, вытяжение нижней челюсти при помощи проволочных лигатур. Начиная с 1998 г. для лечения детей с секвенцией Пьера Робена, в России и за рубежом активно внедряется в практику метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза. Данный метод малотравматичен, физиологичен, имеет стойкий клинический результат. Оперативное лечение расщелины неба проводится в возрасте 1,6-2 лет. С возрастом ребенка нижняя челюсть достигает нормальных пропорций.

На фотографиях ребенок с синдромом Пьера Робена, поступивший в отделение детской реанимации МОНИКИ с тяжелыми дыхательными нарушениями. Маленькому пациенту была проведена операция - установка компреcсионно-дистракционных аппаратов на тело нижней челюсти с двух сторон во избежание трахеостомии. Этот же ребенок через 3 месяца и 7 лет после хирургического лечения.